Encuentran azúcar que frena esclerosis lateral amiotrófica.

Estudio experimental revela que la trehalosa retarda esa enfermedad al ayudar a las células a eliminar proteínas anormales altamente tóxicas. Un equipo formado por científicos chilenos ha encontrado un azúcar, la trehalosa, capaz en fase experimental de frenar el avance de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), ya que enseña a las células a eliminar proteínas anormales. La investigación, iniciada en 2007 con apoyo de la Comisión Nacional de Investigación Científica y Tecnológica de Chile y la Muscular Dystrophy Association de EU, analizó cómo las neuronas responden frente a los daños observados en las personas con ELA, enfermedad que padece el físico británico Stephen Hawking. El doctor Claudio Hetz, líder de la investigación y director alterno del Instituto de Neurociencia Biomédica de Chile, señaló en entrevista que una de las alteraciones principales que han observado en los animales de laboratorio a los que les han introducido el gen mutante del ELA es que “se acumulan proteínas aberrantes, que son altamente tóxicas”. Con la trehalosa “lo que hacemos es que la célula elimine en forma natural las proteínas anormales, que lo reconozca como material biológico reciclable. La célula toma estos cúmulos proteicos y los empieza a eliminar por un proceso que se denomina autofagia, que significa comerse a sí mismo”, detalló el científico. Hetz aseveró que llegaron a probar este azúcar, que estimula el proceso de autofagia, porque un grupo de científicos en Inglaterra la probaron en modelos de la enfermedad de Hungtinton, un padecimiento genético neuropsiquiátrico. Aunque falta mucho para que la sustancia sea probada en humanos, Hetz indicó que existen evidencias de que varias investigaciones apuntan en la misma dirección. “El proceso es muy largo, toma años y años en aplicar a humanos, pero han salido otros estudios con otras drogas que promueven el mismo proceso de autofagia y también generan retardo de la enfermedad”, manifestó el especialista chileno, que también es profesor titular de la Universidad de Chile y profesor adjunto de la de Harvard. “La evidencia conjunta de distintos laboratorios en el mundo indica que es un buen blanco terapéutico, tratar de aumentar la capacidad de las neuronas con la eliminación de las proteínas alteradas de la basura”, reiteró. Además, señaló que la trehalosa puede emplearse en diferentes patologías, pero “experimentalmente en todos los casos”, y apuntó que en Reino Unido ya tienen planeado “hacer un análisis clínico con pacientes de Huntington”. La ELA, una enfermedad neuromuscular que produce parálisis progresiva, se observa principalmente en personas cercanas a los 50 años, con una expectativa de vida alrededor de tres a cinco años y que no tiene cura. El único tratamiento aprobado es el riluzol, que retrasa los síntomas durante unos tres meses, pero que no alarga la vida de los enfermos. “Esta patología tiene que ver con la muerte de las neuronas que controlan los movimientos de los músculos, que se llaman las motoneuronas”, señaló Hetz. “Los pacientes en general mueren por distintas complicaciones. Una de las principales es un paro respiratorio porque dejan de controlar el diafragma o porque sufren muchas infecciones y no pueden eliminar las flemas”, agregó. Solo 10 por ciento de los casos de esta patología se deben a causas genéticas, mientras que 90 por ciento es esporádica al producirse sin tener antecedentes familiares. “Las dos, la esporádica y la familiar, son en términos clínicos y en la progresión equivalentes. Lo que se piensa es que probablemente la causa sea en términos moleculares común”, concluyó Hetz. Fuente: EFE